Bløtvevssarkom hos barn

Symptomer

Symptomene varierer, avhengig av hvor svulsten befinner seg. Hvordan og hvor tidlig svulsten oppdages, avhenger både av hvor svulsten sitter og hvor fort den vokser.

En vanlig årsak til at foreldre tar kontakt med lege er at barnet har fått forstoppelse eller ikke får tisse, eller har tett nese, svelg eller øregang.

Svulsten i seg selv gir ikke smerter, men den kan gi smerter hvis den vokser inn i eller presser på organer og/eller nerver.

Symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Vårt råd er at man bør ta kontakt med lege dersom symptomene varer i over tre uker.

Undersøkelse og diagnose

Fastlegen vurderer sykehistorien og gjøre en grundig klinisk undersøkelse, før barnet blir henvist til lokalsykehuset. Der blir det gjort flere grundige kliniske undersøkelser og CT-bilder eller MR-bilder av det aktuelle området.

Blir mistanken om kreft forsterket, blir barnet overført til en barneavdeling med god kompetanse på kreftbehandling ved enten Oslo universitetssykehus Rikshospitalet, Universitetssykehuset Nord Norge i Tromsø, Haukeland i Bergen eller St. Olavs Hospital i Trondheim.

Fordi bløtvevssarkom hos barn er en sjelden sykdom, vil både fastlegen og lokalsykehuset ha begrenset erfaring med og kompetanse på denne sykdommen.

Utredningen fortsetter med:

• MR og/eller CT av primærområdet
• CT av lungene (CT thorax), som er viktig for å utelukke eller påvise spredning til lungene
• Urinprøver
• Blodprøver
• Cytologi/biopsi av svulsten (vevsprøve)
• Benmargsprøve
• Eventuelt PET/CT

Hvis svulsten ligger i nærheten av sentralnervesystemet vil det blir utført spinalpunksjon i tillegg. Benmargsprøver og spinalpunksjon blir alltid gjort i narkose hos barn. MR-undersøkelse må ofte gjøres i narkose hos små barn, fordi man er avhengig av at de ligger helt i ro over lengre tid.

Møte med legen

Det er lurt å forberede seg til møtene med legen. Om mulig bør begge foreldre være med.

• Tenk igjennom hva dere ønsker å få ut av samtalen.
• Skriv ned på forhånd det dere lurer på.
• Oppsummer det dere har snakket om før dere går fra legen. Da kan eventuelle misforståelser korrigeres.

Hva bør du si til barnet?

Barnet trenger å få forklart hva kreft er og hva som kommer til å skje. Barn tåler sannheten bedre enn å ikke få vite hva som skjer. Forutsigbarhet er viktig for å oppleve trygghet. Derfor får barnet informasjon om sin sykdom tilpasset sin alder. Snakk gjerne med legen om hvordan barnet bør informeres. Foreldre kjenner barnet best og kan også be om å få snakke med legen uten at barnet er med.

Pakkeforløp for kreft hos barn

Pakkeforløpet for kreft hos barn (helsedirektoratet.no) har som mål å bidra til rask utredning og oppstart av behandling, og unngå unødvendig ventetid.

Helsedirektoratet har utarbeidet et nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn (helsedirektoratet.no).

Råd når barn og ungdom får kreft

Hele familien påvirkes av at et barn får kreft; foreldre, søsken, besteforeldre og andre som er nær barnet. På våre sider om barn og ungdom kan du lese om ulike reaksjoner og behov barn og ungdom med kreft kan ha, om hvordan søsken kan reagere og mye mer. 

Å være pårørende er utfordrende. De fleste barn som får kreft blir friske, men det er vanlig å være redd for hvordan det skal gå og å ha store følelsesmessige svingninger. Vi har samlet noen råd og forslag til teknikker du kan prøve ut, som kanskje kan hjelpe deg, samt noen råd om å være pårørende.

Pleiepenger og andre rettigheter

Foreldre kan ha rett til pleiepenger for å ivareta barnet når det er alvorlig sykt. Det kan også være aktuelt med andre rettigheter når barn og ungdom blir kreftsyke.

Behandling

Før behandlingen starter er det viktig å gjøre grundige undersøkelser av organer som kan ta skade av behandlingen. Legene vil kartlegge om organene er friske i utgangspunktet. Hvis de ikke fungerer 100 prosent må man justere behandlingen noe, slik at organene tåler belastningen som behandlingen gir. I forbindelse med rhabdomyosarkom undersøker man alltid nyre og noen ganger hjertefunksjon før oppstart av behandling.

Rhabdomyosarkom er som regel svært følsom for cellegift, men cellegift alene er ikke nok. Behandlingen består derfor av en kombinasjon av cellegift, kirurgi og eventuelt strålebehandling.

Cellegift

Cellegift gis som regel først. Behandlingen består som oftest av en kombinasjon av 3 cellegifter. Det er vanlig å starte med 4–6 cellegiftkurer før operasjonen, for å minske svulsten.

Etter operasjonen ønsker man så raskt som mulig å starte opp med cellegiftbehandling igjen. Da gis det ofte 3–5 cellegiftkurer til.

I enkelte tilfeller kan det være aktuelt med vedlikeholdsbehandling. Det vil si å fortsette med cellegift i lave doser i etterkant av ordinær behandling.

Alle som mottar cellegift får innlagt et sentralt venekateter. Da kan medisiner settes på en trygg måte, og det kan tas blodprøver uten å stikke barnet.

Viktig å vite om sepsis (blodforgiftning)

Kreftpasienter kan være utsatt for å utvikle sepsis, særlig ved cellegiftbehandling. Sepsis er en alvorlig infeksjon som kan gjøre pasienter svært syke. Det er derfor viktig å kjenne symptomene og vite hva man skal gjøre ved mistanke om sepsis.

Kirurgi

Kirurgi gjøres etter cellegiftbehandlingen. Målet er å fjerne hele svulsten, med en god kreftfri kant rundt svulsten der det er mulig. Klarer man det, betyr det mye for prognosen, og det minsker faren for tilbakefall.

Strålebehandling

Strålebehandling kan gis i tillegg til cellegift etter operasjonen. Dette avgjøres i hvert enkelt tilfelle av behandlende lege.

En endret hverdag

Hvor syk eller hvor mye bivirkninger barnet får vet ingen, men alle barn blir slitne og er periodevis i dårlig form. Hverdagen blir endret. De aller fleste barn opplever det som sårt å miste den daglige kontakten med skole og barnehage. Det er derfor viktig å fortsette å holde kontakten både under og i tiden etter behandlingen.

Cellegiftbehandlingen er krevende og gir ofte mange bivirkninger.

Lave blodverdier

Siden cellegift påvirker alle celler som deler seg hurtig vil også de friske blodcellene bli påvirket, slik at barnet vil få lave blodverdier og symptomer som slapphet og blekhet. Det er ikke uvanlig å få påfyll med røde blodceller (blodtransfusjon) i løpet av behandlingstiden.

Lave verdier av blodplater gir økt fare for blødninger. Barnet kan lettere få blåmerker, og selv små sår og rifter kan blø lenge før de stopper. Blodplater kan også gis ved blodoverføring (transfusjon).

Lave verdier av hvite blodceller gjør at barnet blir mer utsatt for infeksjoner. Det er derfor vanlig at barnet kan trenge antibiotikabehandling i løpet av behandlingsperioden. De hvite blodcellene kan ikke fylles på ved transfusjon. Når verdiene av hvite blodceller er lave, må man vente på at benmargen selv begynner å produsere hvite blodceller igjen.

Miste håret

Barnet vil miste håret som følge av behandlingen. For de minste barna bruker ikke dette å være noe stort problem, men de større barna kan synes at det er vanskelig. Alle barn har krav på å få parykk og/eller hodeplagg i behandlingsperioden. Håret vokser ut igjen når man er ferdig med cellegiftbehandlingen, men det varierer hvor fort det vokser.

Såre slimhinner

En del cellegifter kan gi såre slimhinner, som kan være svært plagsomt. Ved såre slimhinner er det viktig med god smertelindring og god munnhygiene for å unngå infeksjoner.

Kvalme

Kvalme er en bivirkning mange opplever i forbindelse med cellegiftbehandling. Det er store forskjeller på hvor kvalme barna blir, og det finnes mange gode kvalmestillende medisiner.

Det er viktig å ta barnets opplevelse av kvalme på alvor og prøve ut forskjellige medisiner helt til barnet ikke er kvalm mer. Det er også viktig å gi god kvalmeforebyggende behandling (medisiner) før første cellegiftkur for å unngå problemer med forventningskvalme senere. Med forventningskvalme menes kvalme som kommer fordi man har erfaring for at dette fører til kvalme.

Pasienter som opplever sterk kvalme ved cellegiftkur, blir ofte kvalm bare ved å tenke på neste tilsvarende kur.

Dårlig matlyst

Mange barn får dårlig matlyst på grunn av cellegiftbehandlingen, og maten kan smake annerledes. Barnet trenger mat for å vokse og utvikle seg. Det er lettere å stoppe en uheldig utvikling tidlig enn å ta igjen et stort vekttap underveis i behandlingen. Man må derfor være tidlig ute med å tilby ernæringsdrikker og lignende dersom barnet ikke klarer eller orker å spise tilstrekkelig.

Noen barn trenger sonde i en periode for å få i seg nok næring. En sonde er et tynt rør som legges ned i magesekken via nesen og som det kan gis sondemat gjennom.

De fleste foreldre er opptatt av at barnet spiser nok og en del tilbyr mat hele tiden i beste mening. For mange barn og ungdommer kan dette oppleves som mas. Små hyppige måltider som settes frem til barnet og fjernes igjen, selv om det ikke er spist, skaper mindre frustrasjon både hos barnet og foreldrene.

Etter behandling

Barnet følges opp med kontroller i minst fem år etter avsluttet behandling. Det første året følges de tett opp med kontroll hver tredje måned. Etterkontrollene er viktige både for å oppdage eventuelle tilbakefall tidlig, men også for å oppdage eventuelle senskader av sykdom og behandling.

Rehabilitering 

Rehabilitering er hjelp og opptrening for å komme tilbake til hverdagen. For barn er den hverdagslige leken med andre barn den beste rehabiliteringen. Noen ganger trenger barnet hjelp fra for eksempel en fysioterapeut eller et opphold på et rehabiliteringssenter.

Senskader

Målet med kreftbehandlingen er å gjøre barnet friskt fra sin kreftsykdom. Dessverre må det så kraftig behandling til at noen får senskader. Om barnet får senskader og eventuelt hvilke senskader det får, er individuelt.

Muligheten til å få barn (fertilitet)

Muligheten til å få barn kan bli påvirket av cellegiftbehandling, og man prøver derfor å fryse ned sæd (sædbanking) hos gutter før behandlingen starter. Sædbanking er avhengig av alder og kjønnsmodenhet.

Det er nå mulig å få frosset ned eggstokkvev (ovarialvev), men erfaringsmessig er sterilitet blant jenter som har gjennomgått behandling for rhabdomyosarkom et sjeldent problem. De aller fleste, både jenter og gutter, kan få barn på naturlig måte senere.

Fatigue

Fatigue er en opplevelse av slitenhet og energiløshet. Fatigue er en tilstand som ikke går over ved å sove eller hvile mer. Forskning viser at regelmessig og tilrettelagt trening hjelper, men treningen må ikke overdrives eller være for hard og intens i oppbyggingsfasen etter behandlingen.

Fatigue kan ikke påvises ved for eksempel en blodprøve, røntgen eller lignende, men er en individuelt opplevd tilstand.

Forebygging og risiko

Årsaken til kreft hos barn er i de fleste tilfeller ukjent. Generelt kan man ikke forebygge kreft hos barn. Det beste forebyggende arbeidet man kan gjøre for barn er at de lærer seg gode levevaner, slik at de ikke utvikler forebyggbar kreft som voksne.

Faktorer som kan gi økt risiko

Leger og forskere tror at genetiske faktorer spiller inn ved rhabdomyosarkom. De ser en økt forekomst av denne sykdommen i forbindelse med familiære kreftsyndromer som Li-Fraumeini syndrom (snl.no) og Nevrofibromatose type 1 (frambu.no). Pasienter som har en medfødt feil i genet som heter P53 er mer utsatt og følges derfor opp spesielt.

Likevel tenker man at det er flere uheldige omstendigheter som må til for at noen barn utvikler rhabdomyosarkom. Det har vært diskutert om miljøfaktorer er av betydning, men det er ingen sikre holdepunkter for dette.

Utbredelse og overlevelse

I 2023 var det 6 barn/ungdom (under 18 år) som fikk bløtvevssarkom og 9 som fikk beinsarkom i Norge.

Det er heldigvis ikke mange barn/ungdom som får denne sykdommen. Fem år etter at pasienten har fått bløtvevssarkom er det 85 prosent som fortsatt lever. For bensarkomer er tallet 69 prosent.