Bløtvevssarkom

Symptomer

Symptomene kan være tegn på andre tilstander og ikke nødvendigvis kreft. Vårt råd er at man bør ta kontakt med lege dersom symptomene varer i over tre uker.

• Nyoppdaget kul som vokser. Ofte kommer symptomene først når kulen er blitt forholdsvis stor, som igjen kan føre til at den trykker på et organ, en nerve eller en muskel.
• Smerter når sarkomvev dør. I noen tilfeller kan det oppstå akutt blødning i bløtvevssarkomet, slik at en mindre kul plutselig mangedobler sin størrelse i løpet av et døgn.

Symptomene avhenger av hvor sarkomet sitter: 

• Ben eller arm: hevelse som ikke nødvendigvis gjør vondt, men som kan være sjenerende
• Lunge: hoste og åndenød
• Bukhule: smerter, oppkast og forstoppelse
• Livmor: blødning fra underlivet og smerter nederst i magen

Nesten halvparten av alle bløtvevssarkomer oppstår i armer eller ben, spesielt i låret. Brystkassen, bukhulen og bekkenet er andre vanlige steder.

Godartede kuler i kroppens bløtvev (muskler, bindevev, fettvev, blodkar med mer) er ikke uvanlig, men kan være vanskelige å skille fra bløtvevssarkomer. Derfor bør enhver kul undersøkes.

Vær særlig oppmerksom hvis en kul

• vokser raskt
• er større enn fem cm i diameter
• sitter dypt (i muskulaturen eller i vevet)
• kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Gå til legen hvis du oppdager en kul eller hvis en kjent kul endrer størrelse og konsistens.

Undersøkelse og diagnose

MR  er den viktigste undersøkelsen for å kartlegge svulsten. Både når det gjelder størrelse på svulsten og utbredelse av sykdommen.

Ultralyd er viktig som veileder for vevsprøve (biopsi).

Røntgen gir lite informasjon om bløtvev, men kan være aktuelt ved store og dype svulster på ekstremitetene.

CT kan erstatte MR hvis MR ikke kan brukes, for eksempel hvis pasienten har en pacemaker.

CT av lungene (CT thorax) er viktig for påvisning av eventuell spredning til lungene.

PET-scanning kan være aktuelt.

Diagnosen stilles ofte etter at legen har hørt sykehistorien, gjort en klinisk undersøkelse og sett på røntgen/CT-bilder.

Kliniske funn og røntgen/CT-bilder vil være bakgrunn for videre henvisning til et sarkomsenter. Fordi bløtvevssarkomer er sjeldne, vil både fastleger og radiologer ha begrenset erfaring. Når det er mistanke om sarkom skal pasienten derfor henvises til sarkomsenter «urørt». Et forsøk på å fjerne svulsten eller å ta vevsprøve (biopsi) med kniv eller nål kan gjøre at tumorceller sprer seg. Dette kan ødelegge for senere kirurgi.

Forskjellige typer bløtvevssarkomer

Det finnes mange ulike typer bløtvevssarkomer og de oppfører seg ulikt. Ved undersøkelse av kreftsvulsten i mikroskop, kan legen oftest se hvilke typer celler svulsten består av og dermed hvor den har oppstått.

Bløtvevssarkomer inndeles i flere undertyper alt etter hvor i vevet sarkomet stammer fra og hvor aggressive cellene er. 

Godartede bløtvevssvulster som vokser aggressivt, bør behandles og kontrolleres på samme måte som sarkomer.

Møte med legen

Det er lurt å forberede seg til møtet med legen.

• Tenk igjennom hva du ønsker å få ut av samtalen.
• Skriv ned på forhånd det du lurer på.
• Ta med deg noen – det kan være lett å glemme det som blir sagt.
• Oppsummer det dere har snakket om før du går fra legen. Da kan eventuelle misforståelser korrigeres.
• Snakk gjerne med noen om samtalen etterpå.

Pakkeforløp for kreft

Pakkeforløpet for sarkom (helsedirektoratet.no) har som mål å bidra til rask utredning og oppstart av behandling, og unngå unødvendig ventetid.

Helsedirektoratet har utarbeidet et nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom (pdf).

Psykiske reaksjoner

Livet endrer seg når kreft blir en del av det. Mange opplever uvisshet og bekymring. Vi har samlet noen råd og forslag til teknikker som kanskje kan hjelpe.

Å være pårørende er utfordrende, og det er mange måter å reagere på. Her er noen råd spesielt til pårørende.

Hjelp, støtte og møteplasser

Kreftkoordinator i kommunen har oversikt over tilbud i nærheten og kan hjelpe til med å tilrettelegge hverdagen for kreftsyke og pårørende.

Kreftforeningen har en rekke tilbud som kan være til hjelp, blant annet gratis rådgivning og rettshjelp, mulighet for økonomisk støtte samt møteplasser, arrangementer og kurs.

Vi jobber også for at flere som kan og vil skal få mulighet til å stå i arbeid, både under og etter kreft. Se rådene våre om arbeid, utdanning og kreft.

Behandling

Valg av behandling avhenger av sarkomets type og plassering, om sykdommen har spredt seg samt allmenn helsetilstand.

Kirurgi

Kirurgi er den viktigste behandlingsformen ved bløtvevssarkom.

I tidlig stadium er målet for behandlingen å fjerne all kreft gjennom operasjonen. I noen tilfeller brukes også supplerende behandling i form av strålebehandling og/eller cellegift for å redusere risiko for tilbakefall.

Amputasjon unngås i dag ofte på grunn av forbedret operasjonsteknikk og bruk av supplerende strålebehandling. Det holder ofte å fjerne selve sarkomet, slik at man kan bevare armen eller benet som er angrepet (ekstremitetsbevarende operasjon).

Ved større sarkomer kan det være nødvendig å få rekonstruert det opererte området med vev som tas eller flyttes fra et annet sted på kroppen.

I enkelte tilfeller er kreften likevel så utbredt og vokser kanskje inn i store nerver eller blodkar, at amputasjon er beste løsning for å kunne få et aktivt liv etterpå.

Strålebehandling

Strålebehandling er aktuelt hos noen, før eller etter operasjon for å redusere risikoen for tilbakefall. Behandlingsformen kan også være aktuell i tilfeller hvor operasjon ikke er mulig, og i tilfeller hvor kreften har spredd seg.

Cellegift

Cellegift brukes i noen tilfeller før og etter operasjon.

Cellegift kan også brukes for å forsøke å kontrollere sykdommen og lindre symptomer ved spredning.

Viktig å vite om sepsis (blodforgiftning)

Kreftpasienter kan være utsatt for å utvikle sepsis, særlig ved cellegiftbehandling. Sepsis er en alvorlig infeksjon som kan gjøre pasienter svært syke. Det er derfor viktig å kjenne symptomene og vite hva man skal gjøre ved mistanke om sepsis.

Bløtvevssarkom i livmor

Sarkomer utgjør fire prosent av alle kreftkuler i livmoren. Behandlingen er i første omgang kirurgi hvis alt svulstvevet kan fjernes. Hvis dette ikke er mulig, kan cellegift bli gitt for å bremse/stanse utviklingen av sykdommen.

Gastro Intestinal Stromal tumor – (GIST)

Behandling av lokalisert GIST følger de samme kirurgiske prinsippene som for andre bløtvevssarkomer i magen. Bløtvevssarkomer i mage-tarmsystemet av typen GIST kan også behandles med Imatinib (Glivec®) før og etter operasjon.

Kliniske studier

​​Kliniske studier, eller utprøvende behandling, er studier som utføres på mennesker for å undersøke virkningen av nye medisiner og behandlingsmetoder.

Etter behandling

Oppfølging etter avsluttet behandling blir tilpasset den enkelte. Legen med ansvar for din behandling på sykehuset, skisserer et opplegg for oppfølging og kontroller i etterkant. Det er viktig å avklare hvor ofte du skal til kontroll, hva kontrollen innebærer og hvor kontrollen skal gjøres.

Hva skjer på kontrollene?

På kontrollene inngår samtale med legen om eventuelle symptomer, samt undersøkelse om det er tegn på at sykdommen har kommet tilbake.

Det er viktig å gjøre legen oppmerksom på nye symptomer eller endringer, slik at det kan vurderes eventuell behandling og/eller lindring av plager. Hvilke undersøkelser som foretas, avhenger av sykdomsforløpet og hvilken behandling som er gitt.

Ved amputasjon kan en ortopediingeniør tilpasse og justere en eventuell protese. For dem som har gjennomgått en amputasjon, skal protesen tilpasses jevnlig.

Vær oppmerksom på kroppens signaler

Oppdager pasienten nye symptomer eller blir bekymret mellom kontrollene, bør man henvende seg til den avdelingen som utfører kontrollen.

Pasienter skal henvende seg på sarkomsentret dersom

• det oppdages en ny kul
• en kjent kul plutselig endrer størrelse og konsistens

Vær særlig oppmerksom, hvis kulen:

• vokser raskt
• sitter dypt (i muskulaturen eller i vevet)
• er større enn fem cm i diameter
• kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Hvis sarkomet sitter inni et organ vil symptomene avhenge av hvilket organ som er rammet:

• I lungen: hoste og åndenød
• I bukhulen: smerter, oppkast og forstoppelse
• I livmoren: Blødning fra underlivet og smerter nederst i magen

Rehabilitering

Rehabilitering skal gi pasienten mulighet til å komme tilbake til hverdagen så raskt som mulig – og hjelp til å håndtere endringer som følger av sykdommen og behandlingen. Det vil variere hva slags rehabilitering den enkelte trenger. Rehabiliteringsbehovet kan også endre seg etter hvor i sykdomsforløpet man er. Spør legen eller sykepleieren om råd.

Senskader

Flere opplever at livet endrer seg, mentalt så vel som fysisk, i forbindelse med kreftsykdom og behandling. Yteevne, energinivå og seksualfunksjon kan bli redusert, og noen får senskader. De fleste vil ikke få alvorlige senskader, men mange vil oppleve noen plager.

Fertilitetsproblematikk

Problemer med fertilitet kan være en konsekvens av cellegiftbehandling og stråleterapi. En del pasienter kan likevel bli foreldre på normal måte. Menn får tilbud om nedfrysing av sæd før cellegiftbehandling, slik at man kan forsøke assistert befruktning i ettertid. Nedfrysing av egg hos kvinner er aktuelt for noen, men tilbys ikke rutinemessig. Du kan lese mer om fertilitetsproblematikk under seksualitet.

Forebygging og risiko

Årsaken til kreftsykdom er vanligvis ukjent. Enkelte faktorer kan øke risikoen uten at vi kan påvirke dem. Vi kan likevel ta noen valg som bidrar til å minske risikoen, selv om det ikke gir noen garanti mot å få kreft.

Faktorer som kan gi økt risiko

• Kronisk lymfødem kan være medfødt eller kan oppstå etter strålebehandling eller fjerning av lymfeknuter.
• Høydose strålebehandling. Bløtvevssarkom kan oppstå på steder hvor man tidligere har fått strålebehandling mot en annen form for kreft, men dette er veldig sjeldent.
• Virus er årsaken til Kaposis sarkom – en sjelden form for bløtvevssarkom i blodkar, hud eller slimhinner. Årsaken er en spesiell type herpesvirus kalt HHV-8. Dette kan oppstå hos eldre mennesker og ved svekket immunsystem, for eksempel hos HIV-smittede eller organtransplanterte.
• Immunhemmende medisin etter transplantasjoner. Disse skal hindre at det nye organet frastøtes, og gjør at immunsystemet i mindre grad kan reparere celleskader.
• Noen kjemikalier er mistenkt for å kunne utvikle noen former av bløtvevssarkomer: Vinylkloride (PVC), visse typer av ugressmidler (fenoksysyrer) og dioksin.

Arv

Generelt er det veldig liten sannsynlighet for at bløtvevssarkomer er arvelige.

Arvelighet har vært påvist i forbindelse med Li-Fraumeni-syndromet (snl.no), der en medfødt feil i et gen som heter P53 er sentralt.

Utbredelse og overlevelse

I 2023 fikk 515 mennesker bløtvevssarkom i Norge fordelt på hode/hals, bindevev i armer, bein og kropp, i mageregionen og i underlivet.

Overlevelse varierer i forhold til hvor bløtvevssarkomet sitter og hvor utbredt sykdommen er ved diagnosetidspunktet. I gjennomsnitt lever fortsatt 74 prosent etter 5 år.